Аномалии развития нервной системы

Внутриутробное развитие нервной системы (НС) очень сложный процесс. Под влиянием различных факторов во время беременности:

  • употребление алкоголя,
  • наркотиков,
  • курении,
  • генных нарушений,
  • инфекции,
  • радиации и т.п.

могут появляться нарушения в ее правильном формировании. В результате этого возникают аномалии развития центральной нервной системы. Аномалий нервной системы очень много. Мы остановимся на наиболее распространенных пороках, требующих хирургического вмешательства.

Аномалии развития черепа

Краниостеноз

После рождения кости черепа и мозг ребенка активно растут. К первому году жизни размер головы составляет 90% от размера взрослого человека. Окончательное срастание черепных швов происходит к четырнадцати годам. При раннем зарастании швов происходит несоответствие в размерах растущего мозга и полости черепа. В результате происходит сдавление головного мозга, что приводит к тяжелым его повреждениям.

Диагностика – МРТ, МСКТ.

Лечение – хирургическое.

Качественная диагности и аномалий развития центральной нервной системы в нейрохирургическом отделении областной больницы Херсона!

Аномалии развития головного мозга

Гидроцефалия

В результате спаечного процесса в желудочках головного мозга возникает нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости, что приводит к развитию гидроцефалии – увеличению размеров желудочков головного мозга и сдавлению мозга. При значительной гидроцефалии у детей начинает увеличиваться размер головы.

Диагностика – МРТ, МСКТ.

Лечение – хирургическое, описано в разделе гидроцефалия.

Арахноидальные кисты

В результате спаечного процесса в оболочках головного мозга возникает нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости, что приводит к развитию арахноидальной кисты – повышенное скопление цереброспинальной жидкости на определенном участке головного мозга. При небольших арахноидальных кистах в голове возможно консервативное лечение. Если сдавление мозга выраженное – показано хирургическое лечение.

Диагностика – МРТ, МСКТ.

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари возникает в результате несоответствия объема полости задней черепной ямки и мозговых структур, которые в ней находятся (мозжечок, продолговатый мозг). При этом происходит опущение части мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавливается продолговатый мозг (нижние отделы ствола мозга) и спинной мозг.

Выделяют 4 типа аномалии Арнольда-Киари:

  1. При 1 типе происходит опущение только миндалин мозжечка.
  2. При 2 типе происходит опущение миндалин мозжечка, нижней части червя мозжечка и продолговатого мозга.
  3. При 3 типе происходит критическое опущение всех мозговых структур задней черепной ямки.
  4. При 4 типе отмечается полное недоразвитие мозжечка.

Пациенты жалуются на боль в шейно-затылочной области, снижение чувствительности и силы в руках, головокружение, шаткость. При прогрессировании заболевания появляются нарушения дыхания, глотания, невозможность самостоятельного передвижения. Прогноз при 3,4 типах неблагоприятный.

Диагностика – МРТ, МСКТ.

Лечение 1 типа – консервативное, возможно хирургическое при нарастании симптоматики.

Лечение 2 и 3 типа – хирургическое.

Сочетанные аномалии костей черепа и головного мозга

Энцефалоцеле

При незаращении швов костей черепа может происходить выпячивание мозга (энцефалоцеле) с его оболочками под кожу (мозговая грыжа) является выпячиванием нервной ткани и мозговых оболочек через дефект черепа. Дефект вызван неполным закрытием свода черепа (cranium bifidum). Энцефалоцеле обычно возникает по средней линии и выступает в любом месте вдоль линии от затылка до носовых проходов, но может присутствовать асимметрично в лобной или теменной областях. Малое энцефалоцеле может напоминать цефалогематому, но рентгенологическое исследование показывает костные дефекты черепа у его основания. Чаще всего грыжи располагаются в затылочной области и в основании носа. Грыжи постепенно увеличиваются и могут достигать огромных размеров.

Диагностика – МРТ, МСКТ.

Лечение – хирургическое.

Аномалии развития спинного мозга и позвоночника

Сирингомиелия

В результате незаращения центрального канала спинного мозга возникают полости, содержащие цереброспинальную жидкость (сирингомиелия спинного мозга) хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. По мере увеличения этих кист увеличивается сдавление спинного мозга изнутри.

Больные жалуются на нарушение чувствительности в определенных зонах туловища, конечностях. Затем присоединяются двигательные нарушения в конечностях.

Диагностика – МРТ, МСКТ.

Лечение – хирургическое.

Спинномозговые грыжи и незаращение дужек позвонков

В связи с незаращением дужек позвонков возникают спинномозговые грыжи. Это врожденный порок развития позвоночника и спинного мозга, заключающийся в дефекте позвоночного канала, через который из него выпячивается спинной мозг, что резко нарушает его функции. Это приводит к нарушению движения ног (реже рук), недержанию мочи и кала и, следовательно, тяжелой инвалидизации. При этом пороке появляется смещение содержимого позвоночного канала через отверстие в дужке позвонка под кожу. Смещаться под кожу могут оболочки спинного мозга, спинно-мозговые корешки, а также спинной мозг. Кожа над грыжей истончена. При увеличении грыжи может произойти разрыв кожи с истечением спинно-мозговой жидкости. Это приводит к тяжелым инфекционным осложнениям центральной нервной системы.

Диагностика – МРТ, МСКТ.

Лечение – хирургическое.

Селедец О.А.

Ознакомьтесь также со статьей , опубликованной на нашем сайте.