Внедрение новейших технологий в нейрохирургии

Мы оказываем помощь пациентам с нейрохирургической патологией головного и спинного мозга, осложненными повреждениями и заболеваниями черепа и позвоночника, периферической нервной системы с 1959 года.

🕮 Чтение займет 3 минуты

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это группа врожденных заболеваний, при которых наблюдается смещение вниз задней части мозжечка или сочетание опущение мозжечка и нижней части продолговатого мозга через большое затылочное отверстие (foramen magnum) в спинномозговой канал.

Аномалия Арнольда-Киари херсон

Теории развития

Впервые аномалия Арнольда-Киари была описана Cleland в 1883 году. Этиология и патогенез данного заболевания остаются предметом дискуссии до нашего времени. Предложено несколько теорий развития аномалии Арнольда-Киари.

Молекулярно-генетическая теория

Предполагает, что патология развивается в результате первичного дефекта генов, которые отвечают за сегментацию заднего мозга и развитие затылочной кости и соответствующих анатомических структур.

Учитывая, что большинство случаев аномалии Арнольда-Киари встречаются спорадически и не являются приобретенными, причинами дефекта генов, очевидно, спонтанная мутация или делеция гена, или мутация, вызванная воздействием определенного тератогены.

Гидродинамическая теория

Согласно этой теории, опущение мозжечка и ствола мозга вызвано ранней прогрессирующей гидроцефалией плода.

Компрессионная теория

Предполагает ограниченный рост задней черепной ямки, в связи с чем возникает несоответствие ее размеров с размерами мозжечка. Это вызывает компрессию нервной ткани и протискания ее в большое затылочное отверстие.

Теория недостаточности спинномозговой жидкости

Дефект закрытия нервной трубки на ранних сроках развития плода вызывает снижение объема спинномозговой жидкости, и его недостаточно для полноценного растяжение желудочковой системы, что ведет к уменьшению размеров задней черепной ямки.

Есть четыре анатомические варианты аномалии Арнольда-Киари, выделенных Chiari в 1891 году.

Анатомические варианты аномалии Арнольда-Киари

  • I тип характеризуется аномальной форме миндалин мозжечка, которые смещены ниже уровня большого затылочного отверстия. Гидроцефалия при этом варианте встречается редко. Обычно, и тип аномалии Арнольда-Киари обусловлен нарушением развития мезодермы, но также описаны нейроэктодермальные и приобретенные формы.
  • II тип встречается чаще всего. Он также называется аномалией Арнольда-Киари. Наблюдается опущение нижней части червя (vermis) и полушарий мозжечка через большое затылочное отверстие с дислокацией ствола мозга (средний мозг, четвертый желудочек и нижняя часть моста). Этот вариант ассоциируется со spina bifida и другими аномалиями развития головного мозга, спинного мозга и мозговых оболочек. Гидроцефалия присутствует в 70% случаев и носит констриктивный или обструктивный характер.
  • III тип встречается редко и сочетает в себе малую заднюю черепную ямку с высокой шейной или затылочной энцефальный грыжей, в которую обычно смещаются и структуры мозжечка. Также часто наблюдается смещение ствола мозга вниз в спинномозговой канал. Гидроцефалия наблюдается в 50% случаев и имеет обструктивный характер вследствие стеноза водопровода мозга или наличии мальформации Dandy – Walker.
  • IV тип в наши дни считается устаревшим термином, который описывает гипоплазия мозжечка, которая не связана с другими типами аномалии Киари. В дополнение к классическим четырех типов аномалии Киари, выделяют дополнительные подтипы. Тип А (с сирингомиелию) и тип В (без сирингомиелии).

Аномалия Киари встречается в 0,1-0,5% населения.

Аномалия Арнольда-Киари 1 херсон

Клинические проявления

В большинстве случаев симптоматика отсутствует. Аномалия Арнольда-Киари проявляется широким спектром симптомов, обусловленных сложным патогенезом, и они зависят от конкретного варианта патологии.

При Киари I

  • Vожет развиваться в первую очередь головные боли и боли в шее.
  • Характерно, что боль в шее усиливается при кашле, чихании и напряжении.
  • Нередко теряется чувствительность болевая и температурная на верхней половине туловища за счет Сирингомиелия.
  • Снижение силы в мышцах верхних конечностей (сирингомиелия).
  • Дроп-атаки – падение на пол за счет слабости мышц.
  • Спастичность.
  • Головокружение.
  • Нарушение координации движений.
  • Двоение в глазах или затуманивание зрения.
  • Гиперчувствительность к яркому света.
  • Апноэ во сне.

Другие симптомы

  • охриплость,
  • паралич голосовых связок,
  • дизартрия,
  • дисфункция неба,
  • фарингеальная ахалазия,
  • атрофия языка,
  • аспирация,
  • нистагм,
  • осцилопсия,
  • сенсоневральная глухота,
  • синусовая брадикардия,
  • икота,
  • общая слабость,
  • гиперрефлексия,
  • положительный симптом Бабинского,
  • скандированная речь,
  • атаксия,
  • сколиоз.

При Киари II

  • Нарушение акта дихзання с формированием периодического апноэ.
  • Угнетение рвотного рефлекса.
  • Непроизвольные быстрые движения глазных яблок вниз.
  • Снижение силы в верхних конечностях.

Другие симптомы

  • дисфагия,
  • аспирация,
  • сколиоз,
  • признаки окклюзионной гидроцефалии
  • и сирингомиелии.

При Киари III

Больные с аномалией Киари III типа в большинстве случаев умирают в период новорожденности в результате дыхательных расстройств. У тех, кто выжил, развиваются тяжелые неврологические расстройства:

  • задержка умственного развития,
  • эпилепсия,
  • гипотония или спастичность,
  • парезы и параличи верхних и нижних конечностей,
  • паралич нижних черепных нервов.

Сирингомиелия херсон

Симптомы сирингомиелии

Сирингомиелии проявляется следующими основными симптомами:

  • Сколиоз.
  • Потеря болевой и температурной чувствительности.
  • Слабость мышц и спастичность.
  • Снижение контроля за мочевым пузырем и прямой кишкой.
  • Двигательные расстройства.
  • Хроническая боль.
  • Головная боль.

МРТ является «золотым стандартом» в диагностике аномалии Арнольда-Киари и сирингомиелии. Пациенты с этими заболеваниями должны пройти исследование головного и спинного мозга.

Лечение

Тактика лечения аномалии зависит от ее типа и особенностей патологической анатомии.

Признаки для консервативного лечения

1-й тип при отсутствии симптомов и сирингомиелии может наблюдаться консервативно с проведением повторного МРТ через 6 месяцев и далее – один раз в год. При наличии таких признаков, как:

  • паралич черепных нервов,
  • сирингомиелия,
  • миелопатия,
  • мозжечковая симптоматика,
  • боль в шее или затылке,

показано хирургическое лечение. Оно заключается в декомпрессии краниовертебрального соединения и восстановления нормальной циркуляции спинномозговой жидкости в области большого затылочного отверстия.

Оперативное лечение

К методик оперативного лечения относятся:

  • задняя декомпрессия большого затылочного отверстия (с открытием твердой мозговой оболони или без),
  • передняя трансорально одонтоидектомия,
  • пересечение кинцевой нити.

Декомпрессионные операции

Суть операции заключается в удалении части затылочной кости и скобки 1, иногда 2 шейного позвонков.

После этого проводится интраоперационное ультразвуковое исследование для определения наличия пространств для циркуляции цереброспинальной жидкости.

Если этих пространств недостаточно, проводят пластика твердой мозговой оболочки. Проводится вскрытие твердой мозговой оболочки и вшивается «заплатка», что увеличивает объем полости задней черепной ямки. Как заплатки могут быть использованы как собственные ткани пациента (апоневроз, надкостницы), так и искусственные специальные ткани протезы.

В результате операции устраняется компрессия мозговых структур, восстанавливается циркуляция цереброспинальной жидкости, возможно исчезновение гидроцефалии, сирингомиелии.

В послеоперационном периоде реабилитация начинается со следующего дня после операции. Пациента поднимают, он начинает ходить. Проводится курс лечения для устранения неврологического дефицита.

Хирургическое лечение базилярной импрессии

У пациентов с этим заболеванием уменьшения размеров задней черепной ямки и каудальная дислокация мозжечка с блоком большой затылочной цистерны могут быть связаны с высоким стоянием зуба второго шейного позвонка.

В качестве оперативного лечения первым этапом проводится передняя декомпрессия краниовертебрального перехода – трансорально резекция зуба С2 (через рот), которая может быть выполнена без вмешательства на структурах задней черепной ямки.

После такой операции необходимо проведение стабилизирующей операции в области кранио-вертебрального перехода. При отсутствии клинического эффекта от передней декомпрессии операция может быть дополнена стандартной костно-дурального декомпрессией с заднего доступа.

Операция пересечения конечной нити

Если причиной аномалии Арнольда-Киари является первично фиксированный (натянутый) спинной мозг, то проводится операция пересечения конечной нити.

Через малый разрез формируется небольшое отверстие в крестец и под микроскопом с помощью микроинструментария пересекается конечная нить.

Поиск конечной нити производится с помощью электростимулятора. В результате операции спинной мозг освобождается от натяжения, опущены мозговые структуры задней черепной ямки смещаются на «свои места». Восстанавливается нормальная циркуляция цереброспинальной жидкости может регрессировать сирингомиелия.

Операция миниинвазивная, высокоэффективная, безопасна. Продолжительность операции до 30 мин.

Выводы

Больные с аномалией Арнольда-Киари, что клинически проявляют себя и вызывают определенные жалобы, обычно сначала приходят на прием:

  • к семейным врачам,
  • терапевтам,
  • невропатологов.

Именно рациональная диагностическая направленность должна способствовать раннему выявлению аномалии Арнольда-Киари со своевременным направлением больных в нейрохирургическое отделение Херсонской областной клинической больницы, где квалифицированные специалисты с помощью современного диагностического и хирургического оборудования:

  • МРТ,
  • МСКТ,
  • ангиограф,
  • мощный операционный микроскоп,
  • микрохирургический инструментарий и т.п.

должны возможность проводить необходимые исследования и выполнять операции разного уровня сложности. Это является залогом предоставления больным высококачественной помощи на уровне мировых стандартов. 

Врач-нейрохирург Селедец Олег Анатольевич

Loading

Ознакомьтесь также со статьей , опубликованную ранее на нашем сайте.
Статья проверена врачом-нейрохирургом высшей категории АЛЕКСЕЕМ ЛЕОНТЬЕВЫМ, носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста. Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.
Статья проверена врачом-нейрохирургом высшей категории АЛЕКСЕЕМ ЛЕОНТЬЕВЫМ, носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста. Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Если у Вас есть признаки или симптомы, указанные в статье, мы рекомендуем записаться на консультацию к специалисту.

✎ Записаться на прием

Статьи по теме Вам будет интересно Последние записи Популярные Услуги на базе нашего отделения

Оставьте комментарий

Записаться

    Отправляя эту форму, вы подтверждаете свое согласие с политикой передачи и использования данных на этом сайте

    Записаться

      Отправляя эту форму, вы подтверждаете свое согласие с политикой передачи и использования данных на этом сайте

      Задайте Ваш вопрос

      Не нашли нужную информацию? Обратитесь в наш колл-центр или напишите нам, заполнив форму