Аномалія Арнольда-Кіарі
Аномалія Арнольда-Кіарі – це група вроджених захворювань, при яких спостерігається зміщення вниз задній частині мозочка або поєднання опущення мозочка і нижній частині довгастого мозку через великий потиличний отвір (foramen magnum) в спинномозковий канал.
Вперше аномалія Арнольда-Кіарі була описана Cleland в 1883 році. Етіологія і патогенез даного захворювання залишаються предметом дискусії до нашого часу.
Теорії розвитку
Запропоновано кілька теорій розвитку аномалії Арнольда-Кіарі.
Молекулярно-генетична теорія
припускає, що патологія розвивається в результаті первинного дефекту генів, які відповідають за сегментацію заднього мозку і розвиток потиличної кістки і відповідних анатомічних структур. З огляду на, що більшість випадків аномалії Арнольда-Кіарі зустрічаються спорадично і не є набутими, причинами дефекту генів, очевидно, спонтанна мутація або делеція гена або мутація, викликана впливом певного тератогени.
Гідродинамічна теорія
відповідно до цієї теорії, опущення мозочка і стовбура мозку викликано ранньої прогресуючої гідроцефалією плода.
Компресійна теорія
припускає обмежене зростання задньої черепної ямки, у зв’язку з чим виникає невідповідність її розмірів з розмірами мозочка. Це викликає компресію нервової тканини і протискання її у великий потиличний отвір.
Теорія недостатності спинномозкової рідини
Дефект закриття нервової трубки на ранніх термінах розвитку плода викликає зниження обсягу спинномозкової рідини, і його недостатньо для повноцінного розтягнення шлуночкової системи, що веде до зменшення розмірів задньої черепної ямки.
Анатомічні варіанти
Є чотири анатомічні варіанти аномалії Арнольда-Кіарі, виділених Chiari в 1891 році.
- І тип характеризується аномальною формою мигдалин мозочка, які зміщені нижче рівня великого потиличні отвори. Гідроцефалія при цьому варіанті зустрічається рідко. Зазвичай, і тип аномалії Арнольда-Кіарі обумовлений порушенням розвитку мезодерми, але також описані нейроектодермальні і набуті форми.
- ІІ тип зустрічається найчастіше. Він також називається аномалією Арнольда-Кіарі. Спостерігається опущення нижньої частини черв’яка (vermis) і півкуль мозочка через великий потиличний отвір з дислокацією стовбура мозку (середній мозок, четвертий шлуночок і нижня частина моста). Цей варіант асоціюється зі spina bifida та іншими аномаліями розвитку головного мозку, спинного мозку і мозкових оболонок. Гідроцефалія присутній в 70% випадків і носить констриктивний або обструктивний характер.
- ІІІ тип зустрічається рідко і поєднує в собі малу задню черепну ямку з високою шийної або потиличної енцефальною грижею, в яку зазвичай зміщуються і структури мозочка. Також часто спостерігається зміщення стовбура мозку вниз в спинномозковий канал. Гідроцефалія спостерігається в 50% випадків і має обструктивний характер внаслідок стенозу водопроводу мозку або наявності мальформації Dandy – Walker.
- IV тип в наші дні вважається застарілим терміном, який описує гіпоплазія мозочка, яка не пов’язана з іншими типами аномалії Кіарі. На додаток до класичних чотирьох типів аномалії Кіарі, виділяють додаткові підтипи. Тип А (з сирингомієлію) і тип В (без сирингомієлії).
Аномалія Кіарі зустрічається в 0,1-0,5% населення.
Клінічні прояви
У більшості випадків симптоматика відсутня. Аномалія Арнольда-Кіарі проявляється широким спектром симптомів, обумовлених складним патогенезом, і вони залежать від конкретного варіанту патології.
При Кіарі I може розвиватися
- В першу чергу головні болі та болі в шиї.
- Характерно, що біль в шиї посилюється при кашлі, чханні та напруженні.
- Не рідко втрачається чутливість больова і температурна на верхній половині тулуба внаслідок сирингомієлії.
- Зниження сили в м’язах верхніх кінцівок (сирингомієлія).
- Дроп-атаки – падіння на підлогу внаслідок слабкості м’язів.
- Спастичность.
- Запаморочення.
- Порушення координації рухів.
- Двоїння в очах або затуманення зору.
- Гіперчутливість до яскравого світла.
- Апное уві сні (припинення дихальних рухів).
Інші симптоми зустрічаються рідше
- захриплість,
- параліч голосових зв’язок,
- дизартрія,
- дисфункція неба,
- фарингальна ахалазія,
- атрофія мови,
- аспірація,
- ністагм,
- осцилопсія,
- сенсоневральна глухота,
- синусова брадикардія,
- гикавка, загальна слабкість,
- гіперрефлексія,
- позитивний симптом Бабинського,
- скандували мова,
- атаксія,
- сколіоз.
При Кіарі II може спостерігатися
- Порушення акту діхзання з формуванням періодичного апное.
- Пригнічення блювотного рефлексу.
- Мимовільні швидкі рухи очних яблук вниз.
- Зниження сили в верхніх кінцівках.
Інші симптоми
- дисфагія,
- аспірація,
- сколіоз,
- ознаки оклюзійної гідроцефалії
- і сирингомієлії.
Аномалія Кіарі III типу
Хворі з аномалією Кіарі III типу в більшості випадків помирають в період новонародженості в результаті дихальних розладів. У тих, хто вижив, розвиваються важкі неврологічні розлади:
- затримка розумового розвитку,
- епілепсія,
- гіпотонія або спастичність,
- парези та паралічі верхніх і нижніх кінцівок,
- параліч нижніх черепних нервів.
Симптоми сирингомієлії
Сирингомієлія проявляється наступними основними симптомами:
- Сколіоз.
- Втрата больової і температурної чутливості.
- Слабкість м’язів і спастичність.
- Зниження контролю за сечовим міхуром і прямою кишкою.
- Рухові розлади.
- Хронічний біль.
- Головний біль.
МРТ є «золотим стандартом» у діагностиці аномалії Арнольда-Кіарі і сирингомієлії. Пацієнти з цими захворюваннями повинні пройти дослідження головного та спинного мозку.
Тактика лікування аномалії залежить від її типу та особливостей патологічної анатомії. I тип при відсутності симптомів і сирингомієлії може спостерігатися консервативно з проведенням повторного МРТ через 6 місяців і далі – один раз на рік.
При наявності ознак
- параліч черепних нервів,
- сирингомієлія,
- мієлопатія,
- мозочкова симптоматика,
- біль в шиї або потилиці,
показано хірургічне лікування.
Воно полягає в декомпресії краніоцеребрального з’єднання і відновлення нормальної циркуляції спинномозкової рідини в області великого потиличного отвору.
Види лікування
Оперативне лікування
- задня декомпресія великого потиличні отвори (з відкриттям твердої мозкової оболони або без),
- передня трансоральна одонтоідектомія,
- перетин кінцьової нитки.
Декомпресійні операції
Суть операції полягає у видаленні частини потиличної кістки та дужки 1, іноді 2 шийного хребців.
Після цього проводиться інтраопераційне ультразвукове дослідження для визначення наявності просторів для циркуляції цереброспінальної рідини.
Якщо цих просторів недостатньо, проводять пластику твердої мозкової оболонки. Проводиться розтин твердої мозкової оболонки та вшивається «латочка», що збільшує обсяг порожнини задньої черепної ямки.
Як заплатки можуть бути використані як власні тканини пацієнта (апоневроз, окістя), так і штучні спеціальні тканини протези.
В результаті операції усувається компресія мозкових структур, відновлюється циркуляція цереброспінальної рідини, можливе зникнення гідроцефалії, сирингомієлії.
В післяопераційному періоді реабілітація починається з наступного дня після операції. Пацієнта підіймають, він починає ходити. Проводиться курс лікування для усунення неврологічного дефіциту.
Хірургічне лікування базилярної імпресії
У пацієнтів з цим захворюванням зменшення розмірів задньої черепної ямки і каудальна дислокація мозочка з блоком великий потиличної цистерни можуть бути пов’язані з високим стоянням зуба другого шийного хребця.
Як оперативного лікування першим етапом проводиться передня декомпресія краніоцеребрального переходу – трансорально резекція зуба С2 (через рот), яка може бути виконана без втручання на структурах задньої черепної ямки.
Після такої операції необхідне проведення стабілізуючої операції в області краніо-вертебрального переходу.
При відсутності клінічного ефекту від передньої декомпресії операція може бути доповнена стандартною кістково-дурального декомпресією з заднього доступу.
Операція перетину кінцевої нитки
Якщо причиною аномалії Арнольда-Кіарі є первинно фіксований (натягнутий) спинний мозок, то проводиться операція перетину кінцевої нитки.
Через малий розріз формується невеликий отвір в крижі і під мікроскопом за допомогою мікроінструментарію перетинається кінцева нитка.
Пошук кінцевої нитки виробляється за допомогою електростимулятора. В результаті операції спинний мозок звільняється від натягу, опущені мозкові структури задньої черепної ямки зміщуються на «свої місця».
Відновлюється нормальна циркуляція цереброспінальної рідини може регресувати сирингомієлія. Операція мініінвазивна, високоефективна, безпечна.
Тривалість операції до 30 хв.
Висновки
Хворі з аномалією Арнольда-Кіарі, що клінічно проявляються і викликають певні скарги, зазвичай спочатку приходять на прийом до:
Саме раціональна діагностична спрямованість повинна сприяти ранньому виявленню аномалії Арнольда-Кіарі зі своєчасним направленням хворих в нейрохірургічне відділення Херсонської обласної клінічної лікарні, де кваліфіковані фахівці за допомогою сучасного діагностичного та хірургічного обладнання:
- МРТ,
- МСКТ,
- ангіограф,
- потужний операційний мікроскоп,
- мікрохірургічний інструментарій та т.п.
повинні можливість проводити необхідні дослідження і виконувати операції різного рівня складності. Це є запорукою надання хворим високоякісної допомоги на рівні світових стандартів.
Лікар-нейрохірург Селедець Олег Анатолійович
